Urologie
Nebennierentumoren: Diagnose
Nebennierentumoren
Definition
Die Nebenniere (Glandula suprarenalis) liegt, umgeben von Fettgewebe, als paarige endokrine Drüse dem oberen Pol der Niere auf. Bei Nebennierentumoren wird zwischen Tumoren der Nebennierenrinde und Tumoren des Nebennierenmarks unterschieden.
Die Funktion der Nebennierenrinde (NNR) ist die Produktion von über 40 verschiedenen Steroiden (Kortikosteroide), die nach ihren Hauptwirkungen in 3 Gruppen geteilt werden:
- Mineralokortikoide
- Glukokortikoide
- Sexualhormone (z.B. Androgene)
Klin.:
- Unterfunktion: NNR-Insuffizienz (siehe dort)
- Überfunktion: Cushing Syndrom (Kortisol), Conn-Syndrom (Aldosteron), androgenitales Syndrom (Androgene)
Die Funktion des Nebennierenmarks ist die Produktion der Katecholamine Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin
Klin.:
- Unterfunktion oder Ausfall: durch andere Teile des chromaffinen Gewebes ersetzbar
- Überfunktion: vermehrte Ausschüttung von Katecholaminen beim Phäochromozytom
Tumoren der Nebennierenrinde
| Benigne | Maligne |
| Myelolipome | Fibrosarkome |
| Hämangiome | maligne Lymphome |
| Fibrome | Karzinome |
| Myome | Metastasen |
| Schwannome | |
| Lipome |
Symptome
allgemeine Tumorzeichen, Flankenschmerz
Generelle Lokalisationsdiagnostik der Nebennierenrindentumoren
- Sonographie, (Spiral-) Computertomographie (überlappende Schichten), Kernspintomographie
- selten selektive venöse Blutentnahme zur Bestimmung von Konzentrationsgradienten für Kortisol, Aldosteron oder Androgene
Tumoren des Nebennierenmarks
| Benigne | Maligne |
| v.a. Ganglioneurom | v.a. Neuroblastom |
| Phäochromozytom | Phäochromoblastom |
| maligne entartetes Adenom |
Adrenales Cushing-Syndrom
Phäochromozytom
Primärer Hyperaldosteronismus(Conn-Syndrom)
Ätiologie
Ursache für 1–2% aller Hypertonusfälle, davon haben 70–80% ein unilaterales Adenom und 20–30% eine bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa
Symptome
Hypertonus und Hypokaliämie <3,5mval/l (85–100%) auch nach Absetzen von Diuretika
Diagnostik
Absetzen von Diuretika und Medikamenten, die mit dem Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAA-System) interferieren (ß-Blocker, ACE-Inhibitoren) für 2 Wochen, von Aldosteronantagonisten für 4 Wochen. Therapiefreie Zeit und Alternativmedikation im Einzelfall anpassen.
Ambulante Aldosteronbestimmung im 24-Stunden-Urin. Blutentnahme für Aldosteron und Renin im Plasma nur nach mindestens 2-stündigem Liegen
Sicherung der Diagnose
Nachweis der supprimierten Plasma-Reninaktivität (Abnahme in Spezialröhrchen und auf Eis) unter NaCl-Entzug (4 Tage Diät mit 3g = 50mmol NaCl), 40mg Furosemid i.v. und aktiver Orthostase zur maximalen Stimulation des RAA-Systems. Fehlender Nachweis der Suppression von Aldosteron durch NaCl-Belastung (4 Tage salzarme Kost + 10g NaCl als Salzkapsel täglich).
Wenn NaCl-Belastung kontraindiziert, Captopril-Test (Angiotensin-Converting-Enzymhemmer). Nach 50mg Captopril p.o. fehlender Abfall von Aldosteron und fehlender Anstieg der Plasmareninaktivität. Aldosteron-Renin-Quotient >20
Differentialdiagnose: Adenom-bilaterale Hyperplasie
Kein verlässlicher Labortest verfügbar. Seitengetrennte Aldosteronbestimmung im Nebennierenvenenblut aussagefähigste, aber invasive (20–30%) Methode.
Lokalisation bei Tumoren unter 1cm durch Computertomographie nicht möglich, sonst nichtinvasive Methode der Wahl. 131Jod-Cholesterinszintigraphie weniger sensitiv und spezifisch.
Androgen produzierende Tumoren
Symptome
Bei Frauen Hirsutismus, Vermännlichung, Oligo-Amenorrhoe, Alopezie, Klitorishypertrophie
Diagnostik
Bestimmung von Testosteron, Dehydroepiandrosteronsulfat. Typisch stark erhöhte Werte, die durch Dexamethason nicht supprimierbar sind.
Differentialdiagnose
Enzymmangelbedingtes adrenogenitales Syndrom, Syndrom der polyzystischen Ovarien,Cushing-Syndrom, Akromegalie, Prolaktinom (Akromegalie / Hypophysentumoren)
Hormonaktive Nebennierentumoren
Diagnostik
Klinische und laborchemische Zeichen des Hyperkortisolismus und hohe Serumspiegel von Dehydroepiandrosteronsulfat. Eindeutige Abgrenzung zum benignen Adenom bei fehlender Metastasierung und kleinen Tumoren nicht möglich.
Häufig Zufallsbefund bei Computertomographie und Oberbauchsonographie ohne Symptome und Krankheitswert (= Inzidentalome). Bei Tumoren unter 4cm jährliche Kontrolle der Größe, bei größeren Tumoren wegen erhöhter Malignomgefahr OP-Indikation.
